En France, ce sont plus de 3 millions de personnes qui sont atteintes par l’une des 7 000 maladies rares connues à ce jour. A l’échelle Européenne, environ 25 millions de personnes sont touchées par ces maladies. (1)
Vifor France s'engage activement dans la prise en charge de deux maladies rares : les vascularites associées aux ANCA (VAA) et la néphropathie à IgA.
Les vascularites associées aux ANCA (anticorps anti-cytoplasmes des polynucléaires neutrophiles) ou VAA sont des maladies auto-immunes responsables d’une atteinte des vaisseaux de petit calibre. (2)
Les vascularites associées aux ANCA sont un ensemble de maladies sévères et récidivantes. Elles sont classés en trois sous-types dont la granulomatose avec polyangéite (GPA), la polyangéite microscopique et la granulomatose éosinophilique avec polyangéite (GEPA). (2)
La GPA est 2 fois plus fréquente que la PAM en France. (3)
L’incidence des VAA est inférieure à 20 cas par an par million d'habitants. Elles surviennent préférentiellement chez l’adulte, entre 40 et 60 ans. (4)
La présentation clinique des vascularites associés aux ANCA est hétérogène. Toutefois, une altération de l'état général associée à des atteintes pulmonaires, rénales et/ou ORL est fréquente. (2)
Les formes les plus sévères sont celles comportant une atteinte pulmonaire sous la forme d’une hémorragie intra-alvéolaire massive et/ou une atteinte rénale avec une insuffisance rénale rapidement progressive. L’atteinte rénale, présente à des degrés de sévérité variable, est très fréquente chez les patients atteints de PAM (80 à 95%) et GPA (60 à 80%). (2)
Les VAA (GPA/PAM) présentent un haut risque de rechute. Les rechutes sont associées à une accumulation de lésions liées à la maladie et au traitement, ainsi qu’à une augmentation de la durée et de la dose de l’immunosuppression. (5,6,7)
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Incidence et prévalence des Vascularites associées aux ANCA (VAA)
Les VAA sont des vascularites aiguës rares des petits vaisseaux qui touchent plusieurs organes et présentent un risque de mortalité élevé…
ANCA : anticorps anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles
GPA : granulomatose avec polyangéite
PAM : polyangéite microscopique
- https://sante.gouv.fr/soins-et-maladies/prises-en-charge-specialisees/maladies-rares/article/les-maladies-rares
- Jean-François Augusto, Benoit Brilland. Physiopathologie des vascularites associées aux ANCA. Néphrologie & Thérapeutique.2023 ; 1 9 (1) : 30-38.
- P Bataille, Incidence, prévalence et mortalité des vascularites associées aux ANCA en France entre 2010 et 2018. Néphrologie & Thérapeutique.2020 ; volume 16, issue 5.
- https://www.reso-bordeaux.fr/pathologies/anca/
- Robson J et al. Glucocorticoid treatment and damage in the anti-neutrophil cytoplasm antibody-associated vasculitides: long-term data from the European Vasculitis Study Group trials. Rheumatology (Oxford). 2015 March;54(3):471-81
- King C et al. Predicting relapse in anti-neutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis: a Systematic review and meta-analysis. Rheumatol Adv Pract. 2021 Mar 9;5(3):rkab018.
- Turnbull J, Harper L. Adverse effects of therapy for ANCA-associated vasculitis. Best Pract Res Clin Rheumatol. 2009 Jun;23(3):391-401