En France, ce sont plus de 3 millions de personnes qui sont atteintes par l’une des 7 000 maladies rares connues à ce jour. A l’échelle Européenne, environ 25 millions de personnes sont touchées par ces maladies. (1)
Vifor France s'enagage activement dans la prise en charge de deux maladies rares : les vascularites associées aux ANCA (VAA) et la néphropathie à IgA.
La néphropathie à IgA, également connu sous le nom de maladie de Berger, est une maladie rénale inflammatoire à médiation immunitaire. Elle est caractérisée par une augmentation des taux sériques d’IgA déficients en galactose & par le dépôt anormal de complexes immuns contenant les IgA dans les glomérules rénaux, entraînant une inflammation et des lésions rénales progressives. La néphropathie à IgA se distingue par un diagnostic souvent tardif, une symptomatologie clinique hétérogène qui varie considérablement d'un individu à l'autre, et d'une progression de la maladie pouvant aller jusqu'à l'insuffisance rénale terminale chez un nombre important de patients. (2,3,4)
La néphropathie à IgA représente aujourd’hui, selon l’origine géographique et ethnique des populations, 10 à 46% des glomérulonéphrites primitives. Elle atteint l’homme 3 à 4 fois plus souvent que la femme et essentiellement l’adulte jeune. (5)
La néphropathie à IgA est reconnue comme étant l'une des principales causes d'insuffisance rénale. (6) En effet, environ 30 à 40 % des patients progresseront vers une insuffisance rénale dans les 20 à 30 ans suivant le diagnostic, malgré les stratégies de traitement actuelles. (5,7) En France, près de 10 % des transplantés rénaux ont comme néphropathie initiale une néphropathie à IgA. Cette dernière représente un enjeu significatif pour les systèmes de santé en raison de sa prévalence sous-estimée et de son impact clinique. (4)
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Qu’est-ce que la néphropathie à IgA ?
La néphropathie à IgA est la forme la plus courante de glomérulonéphrite primaire dans le monde et une cause majeure d’insuffisance rénale.
IgA : immunoglobines A ; IgAN : Néphropathie à IgA.
- https://sante.gouv.fr/soins-et-maladies/prises-en-charge-specialisees/maladies-rares/article/les-maladies-rares
- Stamellou E, Seikrit C, Tang SCW, Boor P, Tesař V, Floege J, Barratt J, Kramann R. IgA nephropathy. Nat Rev Dis Primers. 2023 Nov 30;9(1):67.
- El Karoui K, Fervenza FC, De Vriese AS. Treatment of IgA Nephropathy: A Rapidly Evolving Field. J Am Soc Nephrol. 2024 Jan 1;35(1):103-116
- Évangéline Pillebout, Dominique Nochy, Glomérulonéphrite à dépôts mésangiaux d’IgA, Néphrologie & Thérapeutique, 2010 ;6 (6):545-557.
- Renato C. Monteiro, Progrès récents dans la maladie de Berger (néphropathie à dépôts d’IgA), Bulletin de l'Académie Nationale de Médecine. 2017;201(1-3) :71-79.
- Caster DJ, et al. Clinicopathological Characteristics of Adult IgA Nephropathy in the United States. Kidney Int Rep. 2023Jun 28;8(9):1792-1800.
- Willey CJ, Coppo R, Schaefer F, Mizerska-Wasiak M, Mathur M, Schultz MJ. The incidence and prevalence of IgA nephropathy in Europe. Nephrol Dial Transplant. 2023 Sep 29;38(10):2340-2349