Selon le ministère français de la santé, les maladies sont qualifiées de rares lorsqu’elles touchent une personne sur 2000. (1)
En France, ce sont plus de 3 millions de personnes qui sont atteintes par l’une des 7 000 maladies rares connues à ce jour. A l’échelle Européenne, environ 25 millions de personnes sont touchées par ces maladies. (1)
Vifor France (filiale de CSL) s’engage activement dans la prise en charge de deux maladies rares : les vascularites associées aux ANCA (VAA) et la néphropathie à IgA.
La néphropathie à IgA, également connu sous le nom de maladie de Berger, est une maladie rénale inflammatoire à médiation immunitaire. Elle est caractérisée par une augmentation des taux sériques d’IgA déficients en galactose et par le dépôt anormal de complexes immuns contenant les IgA dans les glomérules rénaux, entraînant une inflammation et des lésions rénales progressives. La néphropathie à IgA se distingue par un diagnostic souvent tardif, une symptomatologie clinique hétérogène qui varie considérablement d'un individu à l'autre, et d'une progression de la maladie pouvant aller jusqu'à l'insuffisance rénale terminale chez un nombre important de patients. (2,3,4)
La néphropathie à IgA représente aujourd’hui, selon l’origine géographique et ethnique des populations, 10 à 46% des glomérulonéphrites primitives. Elle atteint l’homme 3 à 4 fois plus souvent que la femme et essentiellement l’adulte jeune. (5)
La néphropathie à IgA est reconnue comme étant l'une des principales causes d'insuffisance rénale. (6) En effet, environ 30 à 40 % des patients progresseront vers une insuffisance rénale dans les 20 à 30 ans suivant le diagnostic, malgré les stratégies de traitement actuelles. (5,7) En France, près de 10 % des transplantés rénaux ont comme néphropathie initiale une néphropathie à IgA. Cette dernière représente un enjeu significatif pour les systèmes de santé en raison de sa prévalence sous-estimée et de son impact clinique. (4)
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Qu’est-ce que la néphropathie à IgA ?
La néphropathie à IgA est la forme la plus courante de glomérulonéphrite primaire dans le monde et une cause majeure d’insuffisance rénale.
IgA : immunoglobines A ; IgAN : Néphropathie à IgA.
- https://sante.gouv.fr/soins-et-maladies/prises-en-charge-specialisees/maladies-rares/article/les-maladies-rares
- Stamellou E, Seikrit C, Tang SCW, Boor P, Tesař V, Floege J, Barratt J, Kramann R. IgA nephropathy. Nat Rev Dis Primers. 2023 Nov 30;9(1):67.
- El Karoui K, Fervenza FC, De Vriese AS. Treatment of IgA Nephropathy: A Rapidly Evolving Field. J Am Soc Nephrol. 2024 Jan 1;35(1):103-116
- Évangéline Pillebout, Dominique Nochy, Glomérulonéphrite à dépôts mésangiaux d’IgA, Néphrologie & Thérapeutique, 2010 ;6 (6):545-557.
- Renato C. Monteiro, Progrès récents dans la maladie de Berger (néphropathie à dépôts d’IgA), Bulletin de l'Académie Nationale de Médecine. 2017;201(1-3) :71-79.
- Caster DJ, et al. Clinicopathological Characteristics of Adult IgA Nephropathy in the United States. Kidney Int Rep. 2023Jun 28;8(9):1792-1800.
- Willey CJ, Coppo R, Schaefer F, Mizerska-Wasiak M, Mathur M, Schultz MJ. The incidence and prevalence of IgA nephropathy in Europe. Nephrol Dial Transplant. 2023 Sep 29;38(10):2340-2349